Imparare a conoscere la scafocefalia

Il cranio è costituito da ossa piatte e da suture; con la crescita le suture si chiudono è così si forma il cranio.

È senza dubbio la struttura ossea più complessa del corpo umano, essendo formato da 25-28 ossa sia pari che impari, spesso con forma altamente irregolare, e connesse fra loro con una certa variabilità.

La maggior parte di queste ossa sono piatte, formate da due tavolati, uno esterno più spesso, ed uno interno meno spesso, e da uno strato centrale spugnoso a bassa densità. Lo spessore delle ossa varia generalmente in base alla copertura muscolare, per cui saranno più sottili quelle parti del cranio ricoperte da un numero di muscoli o da una massa muscolare maggiore rispetto a quelle relativamente esposte.

Le ossa del cranio sono interconnesse da articolazioni fibrose dette suture, che tendono a chiudersi con l’invecchiamento, ciascuna entro un range di tempo più o meno definito, anche se non mancano eccezioni.

Le suture del cranio sono articolazioni fisse del tipo delle sinfibrosi presenti tra le ossa del cranio e caratterizzate da tessuto connettivo fibrillare denso.

La scafocefalia consiste nella fusione prematura sagittale; quando le suture vanno incontro ad una veloce fusione, il cervello, che spinge all’interno della scatola cranica, farà crescere il cranio nella direzione consentita dalla sutura rimasta aperta.

La testa del bambino appare molto allungata fin dalla nascita, mentre la regione peritiale appare decisamente ristretta.

La scafocefalia è la CRANIOSTENOSI più frequente  ed in genere non comporta pressione endocrina elevata. L’incidenza è di un bambino su 2000, con frequenza maggiore nei maschi, inoltre non raramente è ereditaria.

La craniostenosi è una malformazione della struttura cranica che consiste nella fusione precoce di una o più suture craniche del neonato.

La presenza di asimmetrie nella struttura cranica è spesso indicativa di una craniostenosi.

Talvolta la diagnosi può essere resa più difficoltosa a causa di tre diverse craniostenosi, ovvero quella della sutura sagittale, quella della sutura coronale e quella della sutura metopica.

La scafocefalia rientra tra le primarie forme di craniostenosi ed è più frequente nei parti gemellari.

Di norma si effettuano due indagini. La prima è la radiografia, con la quale si possono osservare con precisione le anomalie ossee, poi si procede con una TAC, per verificare  lo stato del cervello.

Davanti a questa malformazione si interviene solo chirurgicamente; l’operazione consiste  nell’asportazione della sutura chiusa, che comporta quindi un ampliamento degli spazi saturali ed incrementando il diametro biparitale  fino a normalizzare le curvature craniche.

L’intervento viene effettuato secondo la tecnica PI GRECO SQUEEZE, ovvero per mezzo di un’incisione cutanea dietro l’orecchio  per asportare  dei piccoli listelli ossei parallelamente alla sutura sagittale  e alle suture coronali.

Il momento migliore per effettuare questa operazione  è quando il neonato ha 9-10 mesi.

Diversamente, superata questa età, la procedura chirurgica è differente, vengono impiantati  nel cranio i  SPRINGS.

Una volta asportata  tutta la sutura nello spazio che rimane  vengono inseriti degli espansori (springs), che possiamo immaginare come molle caricate. Nel corso del tempo gli espansori  si allargano così da spingere le ossa verso l’esterno, determinando l’aumento del diametro trasverso.

Gli springs vengono rimossi dopo circa 4-5 mesi.

Il rischio mortalità che le statistiche riportano è di 1 bambino su 100 operati, ma nei reparti di

neurochirurgia pediatrica la sicurezza aumenta decisamente e addirittura in alcuni reparti

neurochirurgici pediatrici italiani che operano da decenni non si sono mai registrati casi di mortalità.

Altre complicanze possono purtroppo riguardare un’incisione troppo profonda o un rimodellamento

non ottimale, che comportano purtroppo la necessità di più interventi in successione, ma anche questa  complicazione è praticamente nulla nei reparti pediatrici abituati a intervenire sulle craniostenosi.

I centri di eccellenza in Italia per questo intervento sono l’Ospedale Gemelli di Roma, il Gaslini a  Genova, e il Mayer a Firenze, all’avanguardia per esperienza e tecniche di intervento.