Che cos’è la leucemia mieloide acuta, la malattia che ha colpito Sinisa Mihajlovic

Il mondo del calcio è in lutto per la morte, a 53 anni, del calciatore e allenatore Sinisa Mihajlovic. Ad annunciarlo il 16 dicembre è stata la famiglia del tecnico serbo.

“La moglie Arianna, con i figli Viktorija, Virginia, Miroslav, Dusan e Nikolas, la nipotina Violante, la mamma Vikyorija e il fratello Drazen, nel dolore comunicano la morte ingiusta e prematura del marito, padre, figlio e fratello esemplare, Sinisa Mihajlovic”. “Uomo unico, professionista straordinario, disponibile e buono con tutti – prosegue il comunicato della famiglia Mihajlovic -. Coraggiosamente ha lottato contro una orribile malattia. Ringraziamo i medici e le infermiere che lo hanno seguito in questi anni, con amore e rispetto, in particolare la dottoressa Francesca Bonifazi, il dottor Antonio Curti, il Prof. Alessandro Rambaldi, e il Dott. Luca Marchetti. Sinisa resterà sempre con noi. Vivo con tutto l’amore che ci ha regalato”.
Dall’estate del 2019 Sinisa Mihajlovic ha combattuto contro la leucemia mieloide acuta (LMA), una delle forme più comuni di leucemia. Il tecnico serbo inizia il suo percorso di chemioterapia presso il Policlinico di Sant’Orsola di Bologna e fino alla fine è stato seguito dalla dottoressa Francesca Bonifazi, direttrice del programma Terapie Cellulari Avanzate dell’Irccs Policlinico di Sant’Orsola di Bologna.
“Sinisa io l’ho seguito fino alla fine, per me è stato un paziente perfetto, con una grande personalità e al tempo stesso con la capacità di affidarsi totalmente. Aveva una malattia molto brutta, tra le più aggressive che io abbia mai visto”. Ha detto la direttrice Bonifazi. “Il messaggio che ha dato a tutti noi – ha aggiunto – il suo grande insegnamento, è il coraggio di andare avanti. Il coraggio di non aver paura di affrontare qualcosa che non si conosce, di sapersi affidare, di lottare senza temere il dolore. Ha sofferto molto, ma lo ha fatto con grande dignità. E il coraggio lo prendevamo insieme, ce lo davamo reciprocamente”. Bonifazi ha seguito il decorso di quel male che, alla fine, ha avuto la meglio sulla “voglia di vivere di Sinisa”. “Pur di vivere – ha raccontato Bonifazi – avrebbe affrontato qualsiasi dolore, qualsiasi sofferenza. Non voleva lasciare la sua famiglia, che amava sopra ogni altra cosa”.

“Io dico sempre – ha sottolineato – che la malattia più brutta è quella che si affronta da soli. Il suo male era cattivo, resistente a tutte le terapie, ai trapianti, però ha avuto attorno una serie di relazioni di affetto per cui non è mai stato solo”. “In ospedale si è fatto ben volere da tutti, non c’è una sola persona dai medici agli infermieri agli ausiliari al personale tecnico.. gli hanno voluto tutti molto bene”.

I funerali oggi, 19 dicembre, presso la Chiesa Santa Maria degli Angeli e dei Martiri in Piazza della Repubblica a Roma

CHE COS’È LA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA (LMA)

La leucemia mieloide acuta (LMA) è una malattia che si sviluppa nel midollo osseo e progredisce velocemente. Proprio per la velocità di progressione è detta acuta.

Il midollo osseo è un tessuto spugnoso contenuto all’interno delle ossa lunghe e di alcune ossa piatte, dove hanno origine le cellule immature, dette anche cellule staminali o blasti, da cui si sviluppano le cellule che costituiscono la parte corpuscolata del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine).

Se nel percorso che porta le cellule staminali a diventare “adulte” subentrano errori e mutazioni, e i precursori dei granulociti vanno incontro a una trasformazione in senso tumorale, si origina la LMA.

In base ai dati della Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) si possono stimare poco più di 2.000 nuovi casi di leucemia mieloide acuta ogni anno in Italia: 1.200 tra gli uomini e 900 tra le donne. La malattia è più comune negli uomini che nelle donne e negli adulti con più di 60 anni. È poco frequente prima dei 45 anni e nel nostro Paese rappresenta il 13 per cento delle leucemie tra i bambini di età compresa tra 0 e 14 anni.

Fattori di rischio

Alcuni fattori legati ai comportamenti, come per esempio il fumo di sigaretta, aumentano il rischio di sviluppare la LMA, mentre tra i fattori di rischio ambientali si possono includere l’esposizione a certe sostanze chimiche come il benzene e i suoi derivati, utilizzati nell’industria chimica e nelle raffinerie. Possono far aumentare il rischio anche alcuni trattamenti oncologici, come i farmaci alchilanti e quelli a base di platino utilizzati per la chemioterapia, e le radiazioni usate nella radioterapia.

Come per altri tipi di tumori, anche per la LMA sono stati identificati fattori di rischio non modificabili, sui quali cioè non è possibile intervenire: tra questi ricordiamo l’essere maschio e avere un‘età superiore ai 60 anni. Infine, possono aumentare il rischio anche alcune malattie genetiche (anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi eccetera), alcune anomalie cromosomiche (Sindrome di Down, trisomia del cromosoma 8) e certe malattie del sangue (disturbi mieloproliferativi cronici e sindrome mielodisplastica).

Sintomi

I sintomi della LMA si manifestano precocemente e di solito la diagnosi viene effettuata poco dopo la loro comparsa. Tali sintomi sono spesso non specifici (es. stanchezza, perdita di appetito, sudorazione notturna e febbre). In seguito, possono manifestarsi spossatezza e pallore legati all’anemia, un aumento del rischio di infezioni dovute alla riduzione dei globuli bianchi normali e sanguinamenti frequenti (anche a livello gengivale o nasale) legati alla carenza di piastrine. Tra i sintomi sistemici sono frequenti dolori muscolari e osteo-articolari diffusi, senso di malessere generale e perdita di peso. Inoltre, se la malattia si è diffusa in altri organi, si notano ingrossamento di milza, fegato e linfonodi e, se è stato raggiunto anche il sistema nervoso, possono verificarsi mal di testa e altri segni neurologici.

Diagnosi

Il primo passo verso la diagnosi di LMA è un consulto con il medico che valuterà la storia familiare e i sintomi ed effettuerà una visita attenta per verificare la presenza di segni che potrebbero far pensare alla malattia (ingrossamento di organi addominali, segni di sanguinamento, lividi o infezioni eccetera). In caso di sospetto di malattia, si procede a ulteriori esami. Il prelievo di sangue permette di valutare numero e forma delle cellule: la leucemia causa infatti anemia, un basso numero di piastrine e aumento o diminuzione dei globuli bianchi, e l’aspetto delle cellule osservate al microscopio è utile per togliere gli ultimi dubbi e formulare una diagnosi più precisa. Una volta accertata la presenza di leucemia, si procede in genere con un ulteriore prelievo di sangue e di midollo osseo che, grazie a test molecolari e citogenetici, consente di caratterizzare in modo più preciso il tipo di leucemia (presenza di mutazioni, anomalie ai cromosomi eccetera). Inoltre, l’analisi dei marcatori di superficie e intracellulari, attraverso l’uso del citofluorimetro e di anticorpi monoclonali, consente di stabilire con certezza la derivazione delle cellule maligne dalla linea mieloide (LMA) rispetto alla forma linfoide (leucemia linfoide acuta, LLA).

Gli esami di diagnostica per immagini come raggiX, TC, PET, ecografia e risonanza magnetica in genere sono utilizzati per determinare la presenza di infezioni o di altri segni della leucemia e possono aiutare a capire quanto la malattia è diffusa.

Cura

La scelta della terapia più adatta dipende da diversi fattori e, in primo luogo, dalle caratteristiche della malattia e da quelle del paziente.

In linea generale, la chemioterapia resta il trattamento di prima scelta. Si comincia con una fase di induzione che ha lo scopo di eliminare le cellule leucemiche (blasti) presenti nel sangue e di riportare quelle del midollo osseo a livelli normali. Una volta ottenuta la cosiddetta remissione completa, cioè l’assenza di segni e sintomi (meno del 5 per cento di blasti nel midollo, conta delle cellule del sangue normale e nessun segno clinico di leucemia), si passa alla fase di consolidamento che ha lo scopo di rafforzare i risultati ottenuti nella prima fase, eliminando anche le ultime cellule tumorali rimaste. I farmaci utilizzati per la fase di induzione sono utilizzati, con dosi e tempi diversi, anche per quella di consolidamento e oggi sono disponibili e usati in fase sperimentale anche numerosi nuovi agenti chemioterapici.

Dopo la terapia di consolidamento è possibile procedere con un trapianto di cellule staminali ematopoietiche, capaci cioè di generare le cellule del sangue. La scelta di procedere con il trapianto dipende dal paziente (è adatto a pazienti più giovani), dalle caratteristiche della malattia, dai fattori prognostici e dalla disponibilità di un donatore. Le cellule staminali possono essere prelevate dal sangue o dal midollo osseo dello stesso paziente (trapianto autologo) o di un donatore (trapianto allogenico) o possono derivare dal sangue del cordone ombelicale. Grazie al trapianto è possibile utilizzare dosi più elevate di chemioterapia aumentando la probabilità di distruggere tutte le cellule tumorali e il midollo danneggiato dalla chemioterapia verrà poi sostituito da quello introdotto con il trapianto.

Negli anziani o nei pazienti che non tollerano alte dosi di chemioterapia, è possibile, in casi selezionati, procedere con una forma di trapianto detto non-mieloablativo (o a intensità ridotta o mini-trapianto). In questo caso si utilizza chemioterapia a bassa dose e si sfrutta la capacità delle nuove cellule trapiantate di innescare reazioni immunitarie contro le cellule tumorali.

Altri approcci per curare la LMA che hanno un impiego più limitato sono ad esempio la radioterapia, che può essere a volte utilizzata prima del trapianto di cellule staminali o per ridurre alcune masse tumorali se la chemioterapia non funziona.

Nel corso del trattamento si fa ricorso anche a terapie di supporto (trasfusioni di globuli rossi e concentrati di piastrine o trattamenti con antibiotici e antifungini) allo scopo di contrastare l’anemia, le emorragie e le infezioni. Queste terapie spesso rappresentano l’unica forma di trattamento nei pazienti particolarmente anziani e fragili.

Prevenzione

Evitare i fattori di rischio noti è l’unica possibile prevenzione della LMA: non cominciare a fumare o smettere appena possibile ed evitare di esporsi alle sostanze chimiche citate sopra.

(fonte: AIRC)