Conosciuta nei paesi occidentali soprattutto per le forme secondarie a patologia oncologica, il linfedema è una malattia cronica che può colpire non solo il paziente oncologico, ma anche bambini con difetto di crescita genetico o acquisito, adulti con difetto di statica e/o deambulazione, può far seguito a eventi traumatici o infettivi della cute e del sottocute o a chirurgia non oncologica. Inoltre, in questi anni è in corso una vera e propria epidemia di linfedema secondario alla obesità, che rappresenta l’unico fattore di rischio modificabile per le forme primarie e secondarie. Può manifestarsi in qualsiasi distretto corporeo, ma di solito interessa gli arti con un edema a elevata concentrazione proteica che può evolvere in tessuto adiposo e fibroso, causare la riduzione delle difese immunitarie, infezioni recidivanti dei tessuti molli e, nelle fasi avanzate, ridotta risposta al trattamento, sviluppo di disabilità funzionale, lesioni cutanee invalidanti, disagio psicosociale e talvolta trasformazione maligna. Chi ne soffre spesso è vittima anche di frustrazione, labilità emotiva e depressione che sono parte integrante della disabilità indotta dalla malattia.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) nel 2012 ha stimato nel mondo 300 milioni di persone con linfedema di cui un quarto di forme primarie, un quarto di forme secondarie a intervento chirurgico per l’eradicazione di neoplasie maligne, un quarto le forme secondarie a infestazione parassitaria e circa 20 milioni le forme cosiddette funzionali. La prevalenza del linfedema primario è 1/100000 individui e quella del linfedema secondario 1/1000. Nei paesi occidentali il 99% degli individui ha una forma secondaria.
In Italia nel 2019 sono stati stimati 350.000 soggetti con linfedema.
Nel 90% dei casi la diagnosi di linfedema primario è clinica attraverso l’anamnesi familiare e personale di edema e/o infezioni recidivanti degli arti e quella personale di segni e sintomi associati a linfedema. L’esordio dei sintomi avviene nell’infanzia e nell’adolescenza nel 49% e nel 41% dei casi rispettivamente, riguarda gli arti inferiori nel 92% dei casi. Il 10% delle forme primarie si manifesta nell’età adulta oltre i 21 anni.
Con Decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri del 12 gennaio 2017, per il linfedema primario sono previsti livelli essenziali di assistenza (LEA).
World Lymphedema Day
Per diffondere la consapevolezza sul linfedema il 6 marzo si celebra World Lymphedema Day, istituita dal Senato Americano nel 2016 e anche definita “LymphADay” (Lymphedema Awareness Day, cioè Giornata di Sensibilizzazione sul Linfedema).
In occasione della ottava edizione, oggi l’ambulatorio dedicato della Medicina Vascolare del presidio ospedaliero Piero Palagi di Firenze ha organizzato un incontro di terapia educazionale per pazienti e associazioni di pazienti.
Da anni l’ambulatorio che fa parte della Medicina Vascolare del Palagi di cui è direttore Stefano Tatini, internista vascolare, rappresenta un punto di riferimento per una patologia a lungo sottostimata.
“Vogliamo far sapere a chi soffre di questa malattia che possiamo essere per loro un punto di riferimento – commenta Tatini – per la gestione dei vari aspetti della patologia, dall’inquadramento clinico, alla certificazione delle forme primarie, alla presa in carico riabilitativa, al trattamento medico e chirurgico. Qui al Palagi è attivo un percorso che prevede figure mediche diverse per la presa in carico complessiva”. “L’iniziativa è nata insieme al direttore delle Specialistiche Chirurgiche, Stefano Michelagnoli e al presidente della Fondazione Santa Maria Nuova, Giancarlo Landini, già Direttore del Dipartimento medico e delle Specialità Mediche della Ausl Toscana centro – aggiunge Tatini – consapevoli che nella gestione del linfedema l’approccio è multimodale medico, riabilitativo, chirurgico e che nessuna azione terapeutica isolata è sufficiente a controllare la malattia”.
Proprio per il tipo di lavoro multidisciplinare e multiprofessionale che richiede la gestione del linfedema, l’ambulatorio al Palagi, aperto 4 giorni a settimana, è composto da vari specialisti: la collaboratrice di Tatini, il chirurgo vascolare Benedetta Giannasio; lo specialista in medicina Fisica e Riabilitativae letre fisioterapiste esperte in linfedema, che lavorano nel presidio Palagi, sono collegate con una rete territoriale per fornire trattamenti vicino al domicilio dei pazienti; psichiatra, psicologo (il suo supporto migliora l’aderenza del paziente al trattamento), endocrinologo, nutrizionista e chirurgo bariatrico sono necessari per le forme di linfedema obesità.
Un percorso diagnostico assistenziale formalizzato definisce l’attività di tutte le figure professionali coinvolte, che comprendono, inoltre, dermatologo, infettivologo, podologo, genetista e chirurgo plastico dell’Azienda ospedaliero universitaria di Careggi, necessario per la moderna chirurgia del linfedema.
“Durante l’incontro – conclude Tatini – spiegheremo l’importanza dell’alleanza terapeutica con il paziente per la gestione di una patologia cronica come il linfedema. Si tratta di un approccio capace di superare in aderenza alla terapia la compliance terapeutica, attraverso la partecipazione attiva del paziente alla gestione della terapia e alla adozione di comportamenti e stili di vita capaci di prevenire le riacutizzazioni della malattia. Questo è per il linfedema il nuovo paradigma del futuro”.
